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Morbo di Dupuytren

La malattia di Dupuytren consiste in un ispessimento della fascia palmare, cioè del tessuto interposto tra la cute del palmo della mano e i tendini flessori. Piu’ di 180 anni sono passati dal 1831 quando il barone Guillaume Dupuytren(1777-1835) ha presentato le sue scoperte a Parigi sulla malattia che ha acquisito il suo nome. Tale ispessimento può dar origine ad una vera e propria corda tesa dal palmo della mano fino alle dita che limita il movimento di estensione di un dito o di più dita rendendo impossibile la completa apertura della mano (Fig. 1). La malattia determina a volte anche un ispessimento della cute che riveste il dorso delle articolazioni delle dita e può colpire, a volte, anche la pianta dei piedi. La malattia di Dupuytren insorge spontaneamente senza causa apparente.
Chi colpisce. I pazienti più colpiti dalla malattia di Dupuytren nell’80% dei casi sono di sesso maschile. La malattia insorge solitamente all'età di 40 anni e spesso si nota una distribuzione familiare. Esiste un’associazione tra M. di Dupuytren e abuso di alcool, così come può essere favorita o aggravata da traumi ripetuti sul palmo della mano (lavoro o hobby). Alcuni pazienti possono presentare forme più severe e in tal caso l'età di insorgenza è più precoce e la localizzazione diffusa ad entrambe le mani e ai piedi.
Sintomi. La malattia insorge molto lentamente e si manifesta con la presenza di un piccolo nodulo o, a volte, di un'area di retrazione cutanea nel palmo della mano. Tali formazioni compaiono di solito in corrispondenza delle pliche palmari lungo l'asse del 4° o 5° dito. In altri casi i pazienti riferiscono solo un iniziale senso di fastidio localizzato nel palmo della mano e di un bisogno ossessivo di massaggio della cute palmare seguito, a distanza di tempo, dalla comparsa progressiva del nodulo o della retrazione cutanea. Con il passare del tempo si può osservare la formazione di un cordone fibroso teso tra il palmo della mano e il dito o le dita colpite. Il paziente solitamente si
accorge della malattia quando nota che il palmo della mano non può essere completamente appoggiato su una superficie piatta, come per esempio il piano di un tavolo.Tale quadro clinico può rimanere invariato per anni ed in pratica arrestarsi definitivamente oppure esaurirsi momentaneamente per evolvere poi progressivamente fino alla retrazione completa di una o più dita nel palmo della mano. Nei casi gravi la retrazione delle dita nel palmo della mano può interferire con le normali attività quotidiane come lavarsi le mani o il viso, indossare guanti o infilare le mani nelle tasche.
Trattamento. Non esistono attualmente terapie conservative efficaci per il Morbo di Dupuytren.Il trattamento è chirurgico e consiste nell'asportazione della fascia palmare e digitale retratta. Il trattamento viene eseguito in anestesia generale o pelvica (anestesia periferica alla base dell'arto) e richiede solitamente un ricovero di un giorno. La presenza isolata di un nodulo non costituisce un'indicazione all'intervento, ma richiede un periodico controllo da parte di un Chirurgo della Mano. La retrazione progressiva in flessione di un dito a livello dell'articolazione metacarpofalagea determina una limitazione funzionale della mano tale da giustificare l'intervento chirurgico,considerando anche che, in uno stadio precoce, l'aponevrectomia risulta più semplice. Nelle fasi intermedie o avanzate, quando la retrazione in flessione si verifica anche a livello dell'articolazione interfalangea prossimale coinvolgendo strutture capsulo-legamentose, l'asportazione completa della fascia palmare ed il recupero dell'estensione del dito risulta più difficoltoso e, a volte, può non avvenire completamente. La cute della superficie palmare della mano, rimasta a lungo retratta e spesso sede di macerazione richiede, in alcuni casi, il ricorso a plastiche cutanee per consentire la completa estensione del dito. A distanza variabile di tempo dall'intervento è possibile, anche se raro, avere una recidiva della malattia, cioè il riformarsi di un cordone fibroso a livello dello stesso raggio digitale operato o in altre sedi del palmo della mano. A volte, dopo l'intervento chirurgico, si rende necessario per un breve periodo l'utilizzo di un tutore reperibile in commercio che faciliti il recupero dell'estensione delle dita. Un decorso post-operatorio seguito da una fisioterapia immediata, che abbia come obiettivi il mantenimento del movimento di flesso-estensione delle dita, il controllo dell’edema e della retrazione cicatriziale, conduce a risultati funzionali di gran lunga migliori sia per i tempi che per qualità e aiuta a prevenire complicanze quali l’algodistrofia o l’eccessiva formazione di aderenze cicatriziali.

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